الساركوما هو نوع نادر من السرطان يؤثر بشكل خاص على الأنسجة الضامة، والتي تسمى الأنسجة اللحمية المتوسطة، بما في ذلك العظام، والغضروف، والسمين، والعضلات، والأوتار، والألياف العصبية، والأوعية الدموية والليمفاوية.
هناك أكثر من 70 نوعاً من سرطان الساركوما، وتختلف الأعراض حسب موقع الورم وحجمه في جسم المريض.
ويتم تشخيص الأورام اللحمية بنفس طريقة تشخيص سرطانات الأورام الصلبة الأخرى، عن طريق التصوير والخزعة، ويتم علاجها بالجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي والأدوية المستهدفة والعلاج المناعي الأحدث.
وقد أعلن الأكاديمي الإماراتي والمستشار في الشؤون الدينية، وسيم يوسف، عن إصابة بهذا النوع من السرطان، وقال إن الطبيب المعالج استدعاه ليخبره بنتيجة التحاليل التي أجراها وأظهرت أنه يعاني من هذا المرض الخبيث النادر.
فما هو سرطان الساركوما؟ وما أنواعه؟ وكيف يتم تشخصيه؟ وما طرق علاجه الممكنة؟
سرطان الساركوما.. الأورام اللحمية
هذه الأورام اللحمية هي أورام أولية، أي أنها تبدأ في العظام والأنسجة الضامة؛ إذ إنها تبدأ في جزء آخر من الجسم وتنتشر إلى العظام والأنسجة الضامة، وتعتبر أوراماً ثانوية ويمكن أن تكون من أي نوع من أنواع السرطان.
يتم تصنيف الأورام اللحمية على نطاق واسع على أنها إما ساركوما عظمية أو ساركوما الأنسجة الرخوة، ولكل منها أنواع فرعية متعددة.
ساركوما العظام
الأورام اللحمية العظمية هي أورام العظام الأولية، تشمل الأنواع الأكثر شيوعاً ما يلي:
الساركوما العظمية (الأكثر شيوعاً)
- ورم حبلي
- ساركوما غضروفية
- ساركوما إيوينج
- الساركوما الليفية
- ورم الخلايا العملاقة في العظام
- ورم المنسجات الليفي الخبيث
- الورم العصبي الليفي للعظام
- مرض باجيت في العظام
- انتشار سرطان العظام
ساركوما الأنسجة الرخوة
ساركوما الأنسجة الرخوة هي أيضاً أورام أولية تؤثر على الأوتار والعضلات والأوعية والدهون والألياف العصبية والأنسجة الضامة الرخوة الأخرى.
بعض الأنواع الأكثر شيوعاً من ساركوما الأنسجة الرخوة تشمل:
الساركوما السنخية: وهي التي تؤثر على الأنسجة الرخوة؛ مثل العضلات أو الدهون أو الأعصاب.
الساركوما الوعائية: تتشكل في بطانة الدم والأوعية الليمفاوية.
ساركوما الخلايا الواضحة: توجد في القدمين واليدين والأطراف.
الساركوما الشبيهة بالظهارة: تبدأ في الأنسجة الرخوة من الجلد، عادةً على الإصبع أو القدم أو اليد أو الطرف.
الساركوما الليفية: تبدأ في الأنسجة الضامة الليفية حول الأوتار.
ورم أنسجة الجهاز الهضمي (GIST): يحدث في أي مكان في الجهاز الهضمي.
ساركوما كابوزي: تتشكل تحت الجلد، في العقد الليمفاوية، في بطانة الحلق، الفم، الأنف، وبعض الأعضاء الأخرى.
الساركوما العضلية الملساء: تتطور عادة في العضلات الملساء مثل أعضاء البطن.
الساركوما الشحمية: تبدأ في الخلايا الدهنية، وغالباً ما تكون في الأطراف أو العضلات أو البطن.
ورم المنسجات الليفي الخبيث (MFH): يوجد عادةً في العضلات والأوتار، ونادراً ما يوجد في العظام.
الورم اللحمي المتوسط الخبيث: أورام الأنسجة الرخوة التي تحتوي على نوعين فرعيين أو أكثر من الساركوما وتبدأ عادةً على الرقبة أو الرأس أو الأطراف.
الأورام الشفانية الخبيثة: تتشكل في الأنسجة المحيطة بالأعصاب.
الساركوما العصبية: تتطور على غمد العصب.
الساركوما العضلية المخططة: تتشكل في العضلات الهيكلية.
الساركوما الزليلية: توجد في الأطراف وبالقرب من المفاصل وتؤثر على العضلات والأربطة.
ساركوما الرحم: تبدأ في الطبقة العضلية للرحم.
أعراض سرطان الساركوما النادر
تختلف أعراض سرطان الساركوما حسب نوع الورم الخبيث وموقعه ومداه؛ إذ إن بعضها، مثل ساركوما كابوزي، قد يسبب فقط آفات جلدية ولكن لا توجد أعراض واضحة أخرى.
البعض الآخر، مثل الساركوما العضلية المخططة في الكلى، يمكن أن تكون عدوانية للغاية وتنتشر بسرعة إلى الكبد والرئتين ومواقع أخرى.
بالنسبة لساركوما العظام، العلامة الأولى الأكثر شيوعاً هي الألم في العظم المصاب، قد يأتي الألم ويختفي أو يكون أسوأ خلال أوقات معينة، مثل الليل أو أثناء النشاط.
ومع تقدم المرض، يصبح الألم ثابتاً ويكون أكثر شدة عند القيام بأي حركة أو نشاط.
قد يكون هناك أيضاً تورم أو كتلة تحت الجلد في مكان الألم، وفي كثير من الأحيان، لا يصبح هذا العرض ملحوظاً إلا بعد فترة من بدء الألم.
إذا كان السرطان في عظام الرقبة فقد يسبب صعوبة في البلع، إذ في حال تأثرت عظام العمود الفقري، فإن الضغط على الأعصاب يمكن أن يؤدي إلى آلام الظهر، وتنميل وضعف في الأطراف أو البطن، وصعوبة في التبول أو إخراج البراز.
إذا تضررت الخلايا العصبية بسبب الضغط، فقد يحدث الشلل.
الموقع الأكثر شيوعاً لانتشار الساركوما العظمية هو الرئتان، وفي حالات نادرة، يمكن أن ينتشر أيضاً إلى العظام.
في حالات نادرة، قد تترافق الأورام اللحمية مع زيادة مستويات الكالسيوم (فرط كالسيوم الدم)، وقد تسبب حصوات الكلى، أو الإمساك، أو الارتباك، أو مشاكل في القلب.
بالنسبة لساركوما الأنسجة الرخوة، فإن واحدة من أبرز علاماتها هي ظهور كتلة أو عقيدة، تميل إلى أن تكون غير مؤلمة وثابتة في مكانها، ويمكن أن تظهر على الذراعين والساقين في ثلثي الحالات.
ويحدث الثلث الآخر على الرأس والرقبة والجذع والبطن وخلف الصفاق، وهي المساحة الموجودة خلف جدار البطن والتي تحتوي على جزء من الشريان الأورطي والوريد الأجوف السفلي والبنكرياس والكليتين.
في كثير من الأحيان، لا توجد أعراض أخرى باستثناء وجود كتلة، وإذا نما الورم بشكل كبير بما يكفي دون أن يلاحظه أحد، فقد يسبب أعراضاً مثل الألم والتورم والوذمة والتداخل مع عمل العظام والأعصاب والأوعية الدموية.
إذا كان الورم موجوداً في مناطق معينة، فإنه يمكن أن يسبب انسداد الجهاز الهضمي، مما يؤدي إلى أعراض مثل فقدان الشهية، والإمساك، والتشنج.
يمكن أن تؤدي الأورام اللحمية الكبيرة التي تضغط على الأعصاب إلى مشاكل عصبية، ويمكن أن تسبب الأورام اللحمية الموجودة في الأطراف تجلط الأوردة العميقة.
الأسباب
لا يفهم العلماء تماماً أسباب الإصابة بسرطان الساركوما، على الرغم من أن بعض عوامل الخطر ترتبط ارتباطاً وثيقاً بالمرض.
ساركوما العظام
ترتبط الأورام اللحمية العظمية بالعوامل البيئية والطفرات الجينية الموروثة، حيث يزيد التعرض للإشعاع والعوامل المحددة الموجودة في أدوية العلاج الكيميائي من خطر الإصابة بالساركوما العظمية وسرطانات العظام الأخرى.
كما ترتبط المتلازمات الوراثية الموروثة، بما في ذلك مرض باجيت ومتلازمة لي-فروميني، ارتباطاً وثيقاً بالمرض.
ساركوما الأنسجة الرخوة
يرتبط العديد من ساركوما الأنسجة الرخوة، خاصة سرطانات الأطفال مثل الأورام اللحمية السنخية، بطفرات جينية متفرقة، وقد يتطور بعضها أثناء تكوين الجنين.
ويرتبط البعض الآخر بالمتلازمات الوراثية الموروثة مثل "Li-Fraumeni"، والورم الليفي العصبي من النوع 1، وداء البوليبات الغدي العائلي.
تشمل عوامل الخطر البيئية التعرض السابق للإشعاع، وكلوريد الفينيل الكيميائي الصناعي، وتاريخ الوذمة اللمفية السابق.
العمر يلعب دوراً أيضاً، في حين أن معظم الأشخاص المصابين بساركوما الأنسجة الرخوة تزيد أعمارهم على 50 عاماً، فغالباً ما تظهر بعض الأنواع الفرعية عند الأطفال.
التشخيص
يتم تشخيص كل من ساركوما العظام وساركوما الأنسجة الرخوة من خلال مجموعة من الفحص البدني ودراسات التصوير والخزعة.
تعتبر الاختبارات المعملية أقل فائدة في تشخيص الساركوما، وكثير من الأشخاص المصابين بساركوما الأنسجة الرخوة، ستظهر اختبارات الدم العامة نتائج طبيعية، فيما هناك بعض الاختلافات الصغيرة في الاختبارات والإجراءات المستخدمة.
ساركوما العظام
أداة التصوير التشخيصية الأساسية للأورام اللحمية العظمية هي الأشعة السينية.
تشمل أدوات التصوير الأخرى التي يمكن استخدامها التصوير المقطعي المحوسب (CT)، أو التصوير الومضي للعظام، أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).
يمكن إجراء الخزعات بإبرة أو شق. تشمل الطرق ما يلي:
- الشفط بالإبرة الدقيقة (FNA)
- خزعة الإبرة الأساسية
- خزعة العظام الجراحية
يعتمد نوع الخزعة التي يتم إجراؤها على موقع الورم، حيث تقوم الخزعة بإزالة عينة صغيرة من الأنسجة التي يتم فحصها بعد ذلك بالمجهر لإجراء تشخيص محدد.
عندما يتم إجراء الخزعات بالإبرة، تتم إزالة عينة الأنسجة من خلال ثقب صغير تم إنشاؤه في العظم، وفي حال كانت الخزعة تتطلب شقاً، فسيتم إجراء قطع صغير في الورم.
يمكن كذلك إجراء الاختبارات المعملية مثل فحص الدم؛ إذ تميل مستويات الفوسفاتيز القلوية ونازعة هيدروجين اللاكتات إلى الارتفاع في حالات الساركوما العظمية وساركوما إيوينج.
ومع ذلك، فإن المستويات العالية من هذه لا تعني وجود السرطان.
وأثناء نشاط الخلية العالي، كما هو الحال عندما ينمو الأطفال أو عندما يتعافى العظم من الكسر، تكون مستويات الفوسفاتيز القلوية مرتفعة أيضاً.
ساركوما الأنسجة الرخوة
تشمل تقنيات التصوير المستخدمة لتشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة ما يلي:
- التصوير بالرنين المغناطيسي
- التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET).
- الأشعة المقطعية
- الجمع بين عمليات المسح PET-CT
يمكن أن تشير هذه الأدوات إلى تشخيص محتمل للساركوما، ولكن ستكون هناك حاجة لإجراء خزعة لتأكيد التشخيص وتحديد نوع سرطان الساركوما الموجودة.
إذ يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي مناسباً تماماً لتصوير الأنسجة الرخوة، ولكن قد يكون التصوير المقطعي المحوسب أكثر فائدة لتشخيص سرطان الساركوما في الصدر أو البطن.
ويمكن كذلك استخدام خزعة بإبرة أو شق، اعتماداً على موقع الورم؛ إذ قد يقوم أخصائي علم الأمراض المتخصص في ساركوما الأنسجة الرخوة بفحص الأنسجة المستخرجة أثناء الخزعة. قد تساعد أدوات التصوير مثل الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي في تحريك الإبرة داخل الورم.
ونظراً لأنه غالباً ما تكون هناك حاجة إلى الجراحة لإزالة ساركوما الأنسجة الرخوة، فلا يتم إجراء الخزعات الشقية عادةً.
فيما يفضل معظم مقدمي الرعاية الصحية استخدام FNA أو خزعة الإبرة الأساسية ولن يفكروا في الجراحة إلا إذا كانت التقييمات المخبرية غير حاسمة أو كان من الصعب الوصول إلى الورم.
طلاق علاج سرطان الساركوما
على الرغم من أن علاج الساركوما يمكن أن يختلف حسب نوع السرطان، إلا أن الجراحة تظل العلاج الأكثر شيوعاً في المراحل المبكرة.
يمكن استخدام العلاج الكيميائي أو الإشعاعي قبل الجراحة لتقليص الورم (العلاج المساعد الجديد) أو بعد الجراحة لإزالة أي خلايا سرطانية متبقية (العلاج المساعد).
ويشمل استخدام الأدوية، والذي يسمى أيضاً العلاج الجهازي، ما يلي:
- العلاج المناعي
- العلاج الكيميائي
- العلاج الموجه
ويمكن استخدامها في وقت واحد، بشكل فردي، أو بالاشتراك مع جراحة ساركوما العظام والأنسجة الرخوة.
ساركوما العظام
يختلف مسار العلاج ونوعه تبعاً لمرحلة السرطان ودرجته؛ إذ بالنسبة للأورام اللحمية منخفضة الدرجة التي تبدأ في العظام، يكون الاستئصال الجراحي للورم والمنطقة المحيطة به أمراً نموذجياً.
وبالنسبة لساركوما العظام الأولية عالية الجودة، يمكن أيضاً الجمع بين الجراحة وعلاجات أخرى مثل الأدوية والإشعاع.
بينما كان البتر في السابق وجهاً شائعاً لعلاج ساركوما العظام، يمكن الآن استخدام جراحة الحفاظ على الأطراف في 90٪ من الحالات جنباً إلى جنب مع العلاج الكيميائي.
عندما يتم استئصال الورم، تتم أيضاً إزالة الأنسجة العظمية المحيطة في حالة انتشار الخلايا السرطانية.
ويمكن لمعظم هذه العمليات الجراحية الحفاظ على الطرف، على الرغم من أن عمليات البتر قد تظل ضرورية، اعتماداً على حجم الورم وموقعه.
ساركوما الأنسجة الرخوة
يختلف علاج ساركوما الأنسجة الرخوة حسب النوع والموقع والمرحلة؛ إذ في معظم الحالات، تتم إزالة أورام المرحلتين الأولى والثانية جراحياً ومعالجتها بالإشعاع المساعد.
أما بالنسبة للمرحلة 3 وبعض الأورام الخبيثة في المرحلة 2، سيتم أيضاً استخدام العلاج الكيميائي.
بالنسبة للمرحلة الرابعة من ساركوما الأنسجة الرخوة، عادةً ما يتم تجنب الجراحة لأنها نادراً ما تعطي نتائج غير جيدة.
في مثل هذه الحالات، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي أو الكيميائي بمفرده أو معاً لتقليص الورم وإبطاء تطور المرض.
وفي حالات نادرة، يمكن استخدام الجراحة لإزالة الورم الرئيسي والنقائل، عادة عندما ينتشر عدد صغير من النقائل إلى تجويف الصدر، ومع ذلك، فإن خطر تكرار المرض مرتفع.
بشكل عام، يكون معدل البقاء على قيد الحياة في حالة ساركوما الأنسجة الرخوة أفضل من معدل البقاء على قيد الحياة في النوع الرئيسي من سرطان الساركوما في العظام؛ إذ تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في حالة الساركوما 65%.