مرض وراثي ينتشر في الدول المتوسطية.. ما هي حمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية وما أسبابها وأعراضها؟

حمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية هي مرض وراثي ذاتي الالتهاب، يسبِّب ارتفاعاً متكرراً في درجة الحرارة، والتهاباً مؤلماً للبطن والصدر والمفاصل، وغالباً ما تكون هذه النوبات مصحوبةً بالحمى، وأحياناً بطفحٍ جلديّ أو صداع، وفي بعض الأحيان قد يحدث التهاب في أجزاء أخرى من الجسم، مثل القلب، والغشاء المحيط بالدماغ والحبل الشوكي، وعند الذكور في الخصيتين. 

في حوالي نصف الأفراد المصابين تسبق الهجمات علامات وأعراض خفيفة، تُعرف باسم البادرة، تشمل الأعراض البادرية أحاسيس غير مريحة إلى حد ما في المنطقة التي ستلتهب لاحقاً، أو مشاعر عامة من عدم الراحة.

ما هي حمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية؟ 

حسب المركز الوطني للمعلومات التقنية الحيوية، حمَى البحر الأبيض المتوسط العائلية، المعروفة أيضاً باسم التهاب الصفاق الدوري أو التهاب الصفاق الانتيابي العائلي أو مرض سيغال- قطان- مامو، ومرض وولف الدوري، أو متلازمة ريمان، هي عبارة عن اضطراب وراثي التهابي يصيب أكثر الأشخاص من أصل متوسطي، بمن في ذلك الأشخاص من الأصول العربية أو الأرمينية أو التركية أو من شمال أفريقيا أو اليونان أو إيطاليا.

أعراض حمّى البحر المتوسط

تبدأ مؤشرات حمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية وأعراضها عادة أثناء الطفولة، وتحدث في شكل نوبات قصيرة يُطلق عليها اسم الهجمات، وتستمر من يوم إلى ثلاثة أيام، قد تستمر نوبات التهاب المفاصل لعدة أسابيع أو أشهر.

تتفاوت مؤشرات نوبات حمى البحر المتوسط العائلية وأعراضها، إلا أنها قد تشمل:

الحمى.

ألماً في البطن.

ألماً في الصدر، قد يجعل من الصعب التنفس بعمق.

ألماً وتورماً في المفاصل، عادة في الركبتين والكاحلين والوركين.

طفحاً جلديّاً أحمر على ساقيك، وخاصة تحت ركبتيك.

آلاماً في العضلات.

تورم كيس الصفن وارتخاءه.

بصفة عامة تزول النوبات تلقائياً بعد بضعة أيام، ومن الراجح أن تشعر بعد كل نوبة وأخرى أنك عدت إلى حالتك الصحية الطبيعية، وقد تكون الفترات الخالية من الأعراض قصيرة، تستمر لبضعة أيام فقط، أو طويلة تستمر لبضع سنوات.

وتكون أولى مؤشرات حمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية لدى البعض الداء النشواني، وفي حالة الداء النشواني فإن البروتين النشواني A، الذي لا يكون موجوداً في العادة داخل الجسم، يتراكم داخل أعضاء الجسم- وبخاصة في الكليتين- مسبباً التهاباً فيهما وتأثيراً على عملهما.

ما سبب حمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية؟ 

تحدث حمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية نتيجة الإصابة بطفرة جينية في جين MEFV، تنتقل من الآباء إلى الأبناء. ويتطلب ظهور هذا المرض في الأبناء حمل كلا الأبوين للجين المسبب للمرض، وذلك لاعتبار المرض من الاضطرابات (السمات) الجسمية المتنحية.

ما العلاجات الشائعة؟

وفقاً لموقع rheumatology، يساعد تناول الكولشيسين عن طريق الفم مرة أو مرتين يومياً مدى الحياة في السيطرة على مرض الحمى القلاعية، إذ يمنع الكولشيسين حدوث النوبات، ولكنه لا يستطيع علاج النوبات الحادة. يمكن للأطفال الذين يعانون من مرض الحمى القلاعية والذين يتناولون الكولشيسين على النحو الموصوف، أن يتمتعوا بحياة طبيعية طويلة.

إذا لم يكن الكولشيسين فعالاً فقد تكون حاصرات انترلوكين-1 مثل ريلوناسيبت (أركاليست)، أو أناكينرا (كينيريت)، أو كاناكينوماب (إيلاريس) فعالة.

التعايش مع حمّى البحر الأبيض المتوسط العائلية

يمكن للأطفال المصابين بالحمى القلاعية، إذا تم علاجهم بشكل صحيح، أن يعيشوا حياة طبيعية. للوقاية من أعراض الحمى القلاعية تناول عقار الكولشيسين على النحو الموصوف دون تخطي الجرعات. قد يحتاج بعض الأطفال إلى دعم نفسي للتغلب على مرض مزمن يتطلب علاجاً مدى الحياة. قد تؤثر نوبات الحمى القلاعية على الالتحاق بالمدارس، يمكن للمعلمين ومسؤولي المدارس والأخصائيين الاجتماعيين مساعدة الأطفال على التأقلم. مع العلاج المنتظم يمكن للأطفال الذين يعانون من مرض الحمى القلاعية أن يظلوا نشيطين، وأن يتابعوا تعليمهم ويعيشوا حياة منتجة عند البلوغ.